脊髓是人体神经系统的重要组成部分,负责传递大脑与身体各部位之间的神经信号。脊髓血管异常作为一类相对少见但后果严重的疾病,涵盖脊髓缺血、脊髓出血及脊髓血管畸形等多种类型,其症状复杂多样,可能对患者的生活质量造成严重影响。了解脊髓血管异常的表现,对于早期诊断和治疗至关重要。
一、脊髓缺血的表现
脊髓缺血是由于脊髓的血液供应不足导致的疾病,常见原因包括动脉粥样硬化、动脉炎、低血压等。脊髓的血液供应具有特定区域性,颈段脊髓由椎动脉供血,胸段由肋间动脉供血,下胸段和腰段则由主动脉降支及髂内动脉分支供血。当这些供血动脉出现问题时,就可能引发脊髓缺血。
(一)脊髓短暂性缺血发作
脊髓短暂性缺血发作的症状类似短暂性脑缺血发作,具有突发性和短暂性的特点。典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力。患者行走一段距离后,单侧或双侧下肢会出现沉重、无力甚至瘫痪的症状,休息或使用血管扩张剂后症状可缓解。部分患者可能仅有自发性下肢远端发作性无力,症状可自行缓解,但会反复发作,间歇期无症状。这种发作通常持续时间不超过24小时,恢复完全,不遗留任何后遗症,但如果反复发作,可能会导致脊髓永久性损害。
(二)脊髓梗死
脊髓梗死呈卒中样起病,脊髓症状常在数分钟或数小时内达到高峰。根据受累动脉的不同,可分为脊髓前动脉综合征、脊髓后动脉综合征和中央动脉综合征。
脊髓前动脉综合征:以中胸段或下胸段多见。首发症状常为突发病损水平相应部位的根性疼痛或弥漫性疼痛,短时间内会发生弛缓性瘫痪,进入脊髓休克期后转变为痉挛性瘫痪。感觉障碍表现为传导束型分离性感觉障碍,即痛温觉缺失而深感觉保留,尿便障碍较为明显。
脊髓后动脉综合征:脊髓后动脉极少闭塞,即使发生,由于有良好侧支循环,症状也较轻且恢复较快。主要表现为急性根痛,病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调,痛温觉和肌力保存,括约肌功能常不受影响。
中央动脉综合征:病变水平相应节段的下运动神经元性瘫痪,表现为肌张力减低、肌萎缩,多无锥体束损害和感觉障碍。
二、脊髓出血的表现
脊髓出血是指血液进入脊髓内部或周围,压迫和损伤神经组织,常见原因有外伤、血管异常、出血性疾病和抗凝治疗等。脊髓出血通常起病突然,病情进展迅速,会对脊髓功能造成严重损害。
(一)髓内出血
髓内出血通常先出现急性剧烈背痛,疼痛沿神经根放射。数分钟或数小时后,会迅速出现损害水平以下的运动障碍、感觉障碍及括约肌功能障碍。由于出血常位于脊髓的中央,腰骶节段皮肤分布区的感觉可能仍保留。若髓内出血量大且破入蛛网膜下腔,患者还可能出现脑膜刺激征和血性脑脊液。
(二)脊髓蛛网膜下腔出血
脊髓蛛网膜下腔出血表现为急骤的颈背痛,伴有脑膜刺激征和截瘫。如果出血部位靠近颅内,患者还可能出现意识障碍或其他脑部表现。不过,如果是脊髓表面血管破裂出血,可能只有背痛,而无明显的脊髓受压表现。
三、脊髓血管畸形的表现
脊髓血管畸形是一种脊膜脊髓血管先天发育异常所致的脊髓损害,多见于胸腰段,其次为中胸段,颈段较少见。脊髓血管畸形可因畸形血管盗血、血栓形成、出血或压迫脊髓而产生症状,其临床表现多样,可从突然急性发作到逐渐缓慢起病。
(一)神经根性疼痛
在病变所在神经根分布区,患者会感到放射性疼痛,如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛,休息后疼痛可自行缓解。这种疼痛可能影响两个以上神经根分布区,给患者带来较大痛苦。
(二)进行性神经根和脊髓功能障碍
脊髓血管畸形会导致不同部位、不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍。患者可能出现肌力减弱、间歇性跛行、感觉减退或消失、大小便失禁等症状。典型症状为间歇性跛行,病人在行走一段距离后感到力弱、疼痛,休息后症状消失,再行走一段距离后症状反复。这是因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血,当运动时血液重新分布,多积聚在骨骼肌,脊髓缺血加重而产生症状。
(三)急性出血
脊髓血管畸形可能突然破裂出血,导致患者突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫。血液可逆流入颅,产生头痛、呕吐或抽搐,甚至出现意识障碍。当形成血肿后,对脊髓的直接破坏或压迫会使脊髓功能迅速丧失。
(四)合并其他畸形
约1/4 - 1/3的脊髓血管畸形患者可合并其他畸形,如脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤(痣)、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤等。这些合并畸形可能会进一步加重患者的病情,增加治疗的难度。
四、特殊类型脊髓血管异常的表现
(一)硬脊膜动静脉瘘
硬脊膜动静脉瘘多表现为进行性加重的脊髓缺血性病变。患者通常呈渐进性起病,逐渐出现双下肢无力、感觉障碍,常伴有尿便障碍。这种病情发展较为缓慢,一般2 - 3年可能发展为截瘫,严重影响患者的生活自理能力。
(二)脊髓半侧受累
部分脊髓血管异常患者会出现脊髓半侧受累的情况,表现为脊髓半切综合征。患者的括约肌功能障碍早期表现为尿便困难,晚期则可能出现失禁。少数患者还可能以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状。
脊髓血管异常的表现复杂多样,不同类型的脊髓血管异常症状各有特点。了解这些表现,有助于我们在日常生活中及时发现身体发出的异常信号。一旦出现相关症状,应尽快前往医院就诊,通过专业的检查如磁共振成像(MRI)、脊髓血管造影等,明确病因,以便采取针对性的治疗措施,提高治疗效果,改善患者的生活质量。
河南大学淮河医院 神经外科 徐晨阳